Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга - врождённый аганглиоз толстой кишки (отсутствие собственно нервных клеток в мышечном сплетении Ауэрбаха и подслизистом сплетении Майсснера. с отсутствием сокращения в пораженной зоне кишки, застоем каловых масс в вышележащих отделах, в результате чего возникают значительное расширение и удлинение кишки. Частота встречаемости заболевания - 1:5 000 новорождённых. Преобладающий пол - мужской (4-5:1).

Симптомы болезни Гиршпрунга

Проявления у детей

Ранние признаки:

·         запор,

·         метеоризм,

·         увеличение окружности живота («лягушачий живот»)

Поздние признаки:

·         анемия,

·         гипотрофия,

·         деформация грудной клетки,

·         каловые камни

Проявления у взрослых

·         Отсутствие самостоятельного стула с детства,

·         Отсутствие позыва на дефекацию,

·         Метеоризм,

·         Боли в животе, нарастающие по мере увеличения продолжительности задержки стула.

Стадии болезни

Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства. Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений. Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба

Диагностика

Лечение болезни Гиршпрунга

·         Консервативное лечение малорезультативно, но может рассматриваться как подготовка к хирургическому лечению

·         Диета: фрукты, овощи, молочнокислые, газонеобразующие продукты

·         Стимуляция перистальтики массажем, лечебной гимнастикой, физиотерапевтическими методами

·         Применение очистительных клизм

·         Внутривенные инфузии белковых препаратов, электролитных растворов

·         Витаминотерапия.

Хирургическое лечение

Постановка диагноза болезни Гиршпрунга - показание к хирургическому вмешательству. Главная цель оперативного лечения (как у детей, так и у взрослых) - по возможности полное удаление аганглионарной зоны, расширенных отделов и сохранение функционирующей части толстой кишки. Радикальные операции Суонсона, Соаве, Дюамеля разработаны для детей, у взрослых их выполнение в чистом виде не возможно из-за анатомических особенностей либо в связи с выраженным склерозом в подслизистой и мышечной оболочках кишки. Наиболее адекватной для лечения болезни Гиршпрунга у взрослых принято считать разработанную в НИИ проктологии (Москва) модификацию операции Дюамеля. Главные принципы: безопасность и асептичность операции; максимальное удаление аганглионарной зоны с созданием короткой культи прямой кишки; предотвращение повреждения внутреннего сфинктера заднего прохода; двухэтапное формирование колоректального анастомоза.

Прогноз

Прогноз при болезни Гиршпрунга относительно благоприятный при проведении хирургического лечения до развития осложнений. При коротком аганглионарном сегменте задержка мекония, а затем кала у новорождённых нередко ограничивается 1-3 днями и разрешается диареей, либо очистительными клизмами. Эти случаи могут быть не распознаны до более старшего детского возраста.