Полезные сервисы
Сайт может отображаться некорректно в Вашем браузере. Пожалуйста, обновите Ваш браузер до Internet Explorer 8 или воспользуйтесь другим браузером. Приносим извинения за причиненные неудобства!
Амилоидоз – это системное заболевание, характеризующееся отложением в тканях амилоида (сложного белково-полисахаридного комплекса).
Амилоидоз приводит к атрофии, склерозу и недостаточности различных органов.
Частота встречаемости – не менее 1:50 000 (в основном возникает после 60 лет).
1. Первичный амилоидоз обусловлен изменениями клеток при миеломной болезни, моноклональной гипергаммаглобулинемии, макроглобулинемии Вальденстрема.
Амилоид состоит из легких цепей иммуноглобулинов, их синтез резко увеличен при указанных заболеваниях.
2. Вторичный амилоидоз возникает вследствие хронических воспалительных заболеваний (например, при ревматоидном артрите, остеомиелите, бронхоэктатической болезни, малярии, туберкулезе, лепре).
Амилоид состоит из фибриллярного белка амилоида и продуктов его распада – сывороточного амилоидного белка.
3. Семейный (идиопатический) амилоидоз. Обычно – врожденный дефект ферментов. Имеется несколько форм врожденного амилоидоза, например при средиземноморской лихорадке (семейный пароксизмальный полисерозит – заболевание неясной причины, проявляющееся болями в животе, приступами лихорадки, плевритом, артритом и высыпаниями на коже).
4. Старческий амилоидоз.
5. Диализный амилоидоз развивается при проведении гемодиализа.
Причины преимущественного поражения тех или иных органов (почек, кишечника, кожи) неизвестны.
Признаки и течение заболевания разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности заболевания, наличия осложнений.
Чаще наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов.
*желудочно-кишечного тракта
Амилоидоз пищевода обычно сопровождается поражением других отделов пищеварительной системы. Характерны затруднение глотания при проглатывании плотной и сухой пищи, отрыжка.
Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Проявления: ощущение тяжести в подложечной области после еды, изжога, отрыжка, тошнота.
Амилоидоз кишечника возникает часто, проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными болями в животе, нарушениями стула (запорами или упорной диареей). Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника), и обычно его выявляют во время операции.
Амилоидоз печени наблюдают сравнительно часто, характерны увеличение и уплотнение печени, нередко появляются синдром портальной гипертензии, реже возникают боли в правом подреберье, тошнота, отрыжка, желтуха, кровоизлияния.
Амилоидоз поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита; характерны тупая боль в левом подреберье, отрыжка, тошнота, рвота.
*сердца
*нервной системы
*сухожилий, хрящей
*тканей
*органов дыхания
Поражения кожи – папулы, бляшки, узлы, кровоизлияния вокруг глаз («симптом очков»).
А также:
Диагностические мероприятия
Общие принципы терапии
Режим домашний, за исключением тяжелых состояний (выраженная сердечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность)
При первичном амилоидозе в начальных стадиях процесса – хлорохин 0,25 г 1 р./сут. длительно, сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин
При вторичном амилоидозе – лечение основного заболевания (туберкулез, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и проявления амилоидоза
Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ
При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, – вяжущие средства (висмута субнитрат, адсорбенты)
При вторичном амилоидозе – специфическое лечение основного заболевания
При семейном амилоидозе – колхицин (по 0,6 мг 2–3 р./сут.)
Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы и т. д.
Рекомендации по питанию
Больным амилоидозом показан длительный (1,5–2 года) прием сырой печени (по 100–120 г/сут.)
Ограничение потребления белка, соли пациентам с хронической почечной недостаточностью
Ограничение соли для пациентов с сердечной недостаточностью
Хирургическое лечение амилоидоза
Удаление селезенки может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме.
Прогноз при амилоидозе определяется основным заболеванием. Средняя выживаемость – 12–14 месяцев. Женщины часто живут дольше. Заболевание протекает тяжелее у лиц пожилого возраста.
не будут добавлены в заказ
Окончательное время получения заказа будет известно после согласования с менеджером
В заказе имеются товары со статусов "Под заказ". Окончательное время получения заказа будет известно после согласования с менеджером