Акромегалия — нарастающее увеличение размеров кистей, стоп, нижней челюсти, грудной клетки, внутренних органов вследствие чрезмерной секреции соматотропного гормона. Заболевание развивается только у взрослых.
Причины акромегалии
Основными причинами возникновения акромегалии являются следующие:
- Продуцирующая соматотропный гормон аденома гипофиза
- Наследуемые и семейные формы:
- соматотрофинома,
- cиндром Розенталя—Клопфера (сочетание акромегалии и гигантизма со складчатой пахидермией - мощные складки кожи шеи и затылка),
- синдром акромегалоидного лица (утолщённые губы, веки, брови и складки слизистых оболочек, большой нос «картошкой»),
- мутации гена SMTN (11q13) (развиваются соматотрофинома и последующая акромегалия),
- синдром Сотоса (умеренная неврологическая и психическая симптоматика, ускоренный рост с чертами акромегалии, высокое содержание в крови валина, лейцина и изолейцина),
- гигантизм вследствие избыточной секреции соматолиберина
Симптомы акромегалии
Избыточная секреция соматотропного гормона (одна из причин акромегалии) вызывает изменения в костях, мягких тканях, сказывается на обмене веществ. Это проявляется в следующих симптомах:
- Рост мягких тканей и непропорциональное увеличение костей у взрослых вызывают отклонения, изменяющие внешность больного: увеличение кистей и стоп (особенно кончиков пальцев), огрубение черт лица, толстые кожные складки, лобные и носогубные морщины, увеличение носа и нижней челюсти, появление промежутков между зубами.
- Увеличение сердца, лёгких, печени, селезёнки, почек, утолщение кожи и отёк с опуханием и уплотнением мягких тканей.
-
Остеоартроз (поражаются суставы конечностей и позвоночника, что проявляется хрустом, на ранних стадиях — "разболтанностью" суставов, на поздних — ограничением движений в суставах)
- Поражение мышц (мышечная слабость, судороги)
Диагностика
Диагностика акромегалии осуществляется врачом-эндокринологом.
Лабораторные исследования при акромегалии:
- Снижение толерантности к глюкозе, выраженный сахарный диабет наблюдают у 10% больных
- Увеличение уровня фосфора в крови
- Повышенное выделение кальция с мочой
- Исследование суставной жидкости не выявляет признаков воспаления
- Косатинфосфокиназа сыворотки крови не изменена.
- Рентгенография черепа
- Рентгенография суставов
- Рентгенография позвоночника
- Компьютерная и магнитно-резонансная томография
- Электромиография
- Офтальмологическое исследование
Диагноз акромегалии определяют симптомы. Изменения содержания соматотропного гормона и/или соматомедина С в крови подтверждают диагноз. Содержание соматотропного гормона определяют утром.
Уровень выше 10 нг/мл свидетельствует в пользу акромегалии. У здоровых людей через 1—2 часа после приёма 100 г глюкозы содержание соматотропного гормона становится менее 5 нг/мл.
Лечение акромегалии
Акромегалия в современной медицине лечится несколькими способами:
- Удаление аденомы гипофиза хирургическим путем
- Различные виды внешнего облучения — рентгенотерапия, телегамматерапия гипоталамо-гипофизарной области, облучение гипофиза протонным пучком — очень медленно снижают уровень соматотропного гормона; возможно отсутствие эффекта в течение 3—10 лет от начала лечения, а в некоторых случаях нормализации не происходит вообще
- Большие дозы женских половых гормонов - эстрогенов (изолированно или в сочетании с мужскими половыми гормонами - андрогенами) снижают выделение соматотропного гормона
- Бромокриптин в начальной дозе 2,5 мг 4 раза в сутки перед едой с постепенным увеличением (средняя суточная доза 20—30 мг) — в качестве предоперационной подготовки и после лучевой терапии
- Октреотид по 0,05— 1 мг подкожно 2—3 раза в сутки — при отсутствии эффекта или невозможности проведения операции, лучевой терапии или применения бромокриптина
- Препараты соматостатина длительного действия
Прогноз при лечении
Прогноз при акромегалии для жизни в целом благоприятный, выздоровление возможно при своевременно поставленном диагнозе и адекватном лечении. Трудоспособность ограничена. Методы профилактики неизвестны.
